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沉默天使 14歲「小瑜」仍像1歲娃

雷特氏症病友「小瑜」,

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,經常掛著陽光般笑容,

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,但她的發展卻如一歲嬰孩。 圖/雷特氏症病友關懷協會提供 分享 facebook twitter pinterest 雷特氏症 資料來源/李小媛、張旭鎧、李旺祚 分享 facebook twitter pinterest 罕見的複雜性神經失調症「雷特氏症」,

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,患者因X染色體的MECP2基因突變,

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,導致發展停滯甚至退化。十四歲的「小瑜」在襁褓時期發病,

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,如今仍像一歲嬰兒般,

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,不會說話與走路,

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,需要包尿布與餵食,

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,但看見她扭著手指、瞇著眼呵呵笑,

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,宛如沉默的天使。「小瑜」的父親、雷特氏症病友關懷協會副理事長張旭鎧指出,雷特氏症以萬分之一的機率好發於女嬰,推估全台約千名患者,但僅八十人確診。女嬰出生六個月到一年後,會突然發展停滯,連原本所學的詞語、手勢也漸漸遺忘,直到出現不停搓手、扭手等症狀,經過基因檢測才被發現。雷特氏症無法根治,只能針對退化症狀治療。中研院最新研究發現雷特氏症MECP2基因突變機制,正常人腦內的MECP2功能,但在雷特氏症患者卻明顯減少,動物實驗發現,若增強MECP2功能,可挽救患者的社交、記憶等缺陷。中研院生物醫學科學研究所特聘研究員李小媛說,研究也證實,第一型類胰島素生長因子與促腎上腺素皮質素釋放因子可延緩患者退化,可體松等固醇類荷爾蒙也有助改善,是未來治療的思考方向。這項研究刊登在「自然通訊」(Nature Communications)期刊。身為職能治療師的張旭鎧說,雷特氏症患者只能透過復健與藥物改善症狀。女兒小瑜雖然生活無法自理,但稍微逗逗她就會呵呵笑,透過復健訓練,目前已能在攙扶下慢慢行走。「爸爸會好好陪妳廿五年!」張旭鎧說,過去文獻顯示,雷特氏症患者平均壽命僅廿到卅歲,但也有四、五十歲的患者仍健在。台大醫院小兒神經科主任李旺祚指出,雷特氏症須做基因檢測才能發現,台灣不少患者被誤認為智能不足或發展遲緩,呼籲家長若寶寶一歲半前後出現發展遲緩、反覆搓手等症狀,應注意雷特氏症的可能性。,

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會考作文「傳統習俗」 大學國文系教授:欠嚴謹

今年國中教育會考的寫作考科,

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,首度以圖表引導考生寫作,

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,以傳統習俗為大綱,

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,搭配「歲時」、「祭祀」、「生育婚喪」和「其他」等小標,

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,請考生以個人生活見聞,

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,以「在這樣的傳統習俗裡,

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,我看見…」為開頭,

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,寫下個人想法。大學國文系教授表示,

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,題目「肯定傳統,認同本土,結合文創,接軌國際」,但題目仍欠嚴謹,如果能將「這樣」改為「這些」會更好。彰師大國文系教授王年双表示,這是不錯的寫作題目,讓學生從具體的習俗裡,思索深沉的意義,「肯定傳統,認同本土,結合文創,接軌國際。」但如果能將「這樣」改為「這些」會更好。王年双分析,「這樣」是指示代詞,代的是動詞、形容詞、副詞,學生要回答這樣的習俗是優是劣,作為論點,再跟據論點找優或劣的論證,「但這應該不是出題者原本的用意」;「這些」代的是名詞,學生從習俗中找出美俗或劣俗,分別論述,結論汰劣存菁,或汰劣,或存菁,都比較好發揮。王年双表示,怕考生沒就題目「這樣」來回答「怎樣」,如果嚴格一點會被認為離題,但閱卷委員會網開一面,但他個人仍覺得題目欠嚴謹。,

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專家觀點/扶植生醫新創 學學以色列

人口只有800多萬,

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,面積僅有台灣三分之二的以色列,

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,是當前國際創投界朝聖的天堂。這個在硝煙瀰漫的中東夾縫中生存的小國,

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,憑什麼能夠成為美國、中國、新加坡等強國前往取經,

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,並作為發展新創產業的典範?值得台灣借鑑。以色列企業在美國那斯達克掛牌的數量,

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,僅次於美國和中國,

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,世界排名第三,

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,已育成超過6,

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,000家新創公司,人均創業密度全球第一。這些數量眾多、技術領先的新創公司,無法不吸引國際創投業界的密切關注。在以色列政府有計劃的扶植下,「全民創業」蔚為風潮。創業獎勵政策包括政府資助、提供貸款到稅收優惠等。2011年以色列頒佈了「天使法」(angel law),鼓勵早期的投資行為。符合資格的投資者,投資於本土的高科技企業,就能減免相應額度的稅款;比方說將10萬元ILS(新謝克爾,以色列官方貨幣)投資到一家公司,投資方可以從應納稅額入中減去10萬元ILS,從而使自身符合更低的納稅等級,合法節稅。以色列政府鼓勵創業的還有「政府種子基金」項目,政府與投資方設立配比基金,政府以獲取公司股份作為回報,投資方有權在前五年內以初始價格加上一定的利息購買政府股權。在以色列,一家符合條件的新創公司只要籌集15%的啟動資金,政府就會配給85%的資金。如果這家公司賠了,大家都賠,而如果公司賺錢了,那麼政府的投入資金就會「以股轉債」,把股本轉換為債權,公司只要歸還本金加上一定的利息即可,相當於政府共同承擔一定比重的創業風險。以色列的生物科技發展一向富有盛名,雖然人口不多,但2015年生技醫療產業出口產值達85億美元,這是台灣的兩倍之多,以色列政府鼓勵生技醫藥產業併購。這政策促使TEVA等國際大藥廠快速成長。TAVA在一連串的併購整合之後,於2016年8月斥資405億美元併購Allergan學名藥事業部門,一躍成為全球前十大藥廠。相較於以色列,台灣生技醫療產業的併購並不熱絡,然面對國際大廠之研發優勢及中國新藥產業崛起,唯有整合資源擴大規模,才能打國際盃。最近國內生技陸續出現較矚目的併購案。其中,台灣最大規模抗體新藥公司泉盛生技與協和新藥合併,透過雙方研發優勢與藥物資源整合,「新泉盛」原有的強大臨床中抗體藥物族群,還多增加了特有幹細胞及適體抗癌新藥平台技術,合併出國際競爭實力。另,健喬生技於2008年投資因華生技,再於2016年併購七星化學製藥,跨足原料藥領域,建立起集團整合實力。未來單打獨鬥的優勢愈來愈小,合併將是台灣生技產業的重要發展策略。就在蔡英文總統就職滿一年,眾所企盼的國家級投資公司終於傳出佳音,透過這個企業孵化器(Business Incubators),為台灣下一波產業創新點火。國家級投資公司未來將分批分階段募集不同產業創新投資基金,以投資生技醫藥研發為首的5+2產業創新為優先,帶動台灣產業轉型升級。這波產業轉型升級的過程,創投業者絕對是不容缺席的重要戰力,由政府扮演領頭羊,帶領國內資金投入國內新興產業。包括生技醫療研發在內的新興產業,在初期扶植時需要大量時間及金錢的投入,而創投業者在初期的加入,不只是資本支持,亦能協助新創公司定位未來營運方向及評估產品商轉的可能性。台灣過去三年超額儲蓄,年年超過2兆元,2017年將再創新高,閒置資金愈來愈多,但民間投資卻意願不高,尤其對於投資高風險的「種子期」及「創建期」公司的接受度大不如前。如何激勵大量閒置資金投入創新產業,需要政府的政策鼓勵帶動,才不會造成政府唱獨角戲,陷入曲高和寡的窘境。政府創新基金如何與民間資金有效結合,可以借鏡以色列蓬勃發展的創新經驗,配合台灣產業特色與政策目標,有效激勵、引導,期盼能為台灣下一個世代的產業,開拓出一條康莊大道。(本文是鑽石生技投資分析室提供,記者黃文奇/整理),

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台東鹿野溪疑2人受困 警消搜無人

台東縣鹿野溪今天傍晚5點多,

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,警消接獲民眾報案指出疑看到2人受困溪床上,

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,警消立即出動在下游設置攔截點,

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,並從鹿鳴橋上出動空拍機搜尋,

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,不過,

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,截至9點,

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,仍未發現受困民眾蹤影。警消表示,

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,同樣地點,上次曾接獲民眾報案有2民眾受困,但最後沒看到人,搞烏龍,擔心這次也是一樣,不過,還是不敢大意,會持續搜尋。報案民眾疑似發現有2人受困在暴漲的鹿野溪床中。圖/台東縣消防局提供 分享 facebook 警消在鹿鳴橋上使用空拍機搜尋受困民眾。圖/台東縣消防局提供 分享 facebook,

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種稻僅7年…美濃良質米競賽 41歲青農黃偉宸抱冠

今年度高市美濃良質米評選結果出爐,

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,前三名為冠軍黃偉宸(中 )、亞軍林宜鳳(右)、季軍傅善正(左)。 記者徐白櫻/攝影 分享 facebook 高市美濃區農會昨舉辦良質米競賽暨「高雄147」特色米種授權儀式,

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,41歲青農黃偉宸抱走冠軍寶座,

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,成為歷年競賽最年輕得主。農會表示,

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,美濃米年年供不應求,

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,去年上市3個月賣完,

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,今年面積突破300公頃,

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,明年可望往600公頃邁進,

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,減少政府收購公糧成本。今年6位農民進入競賽決賽,

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,評審針對稻米外觀性狀、米飯香氣與口感等項目評選,冠軍黃偉宸、亞軍林宜鳳、季軍傅善正,冠軍稻農將代表美濃參加「107年台灣稻米達人冠軍賽」。 冠軍得主黃偉宸種稻年資僅7年,去年參加日本「米.食味鑑定國際競賽」獲特別優秀賞。黃偉宸分享心得說,作物栽培講求品質與產量,他個人以品質為優先,品質佳,消費者接受度就高,口耳相傳就是最好宣傳。除良質米競賽外,也舉辦「高雄147」特色米種授權儀式。美濃農會表示,2011年起,高雄市府農業局補助美濃農會購買高雄農改場「高雄147」品種米,今年授權到期,雙方再度續約。美濃區農會總幹事鍾清輝說,美濃種植1500公頃稻米,良質米契作面積逐年增加,去年上市3個月賣光,今年5月底上市,銷售成績很好,希望明年面積拓展至600公頃;若加入契作,稻農每分地獲利比公糧稻收益至少增加一成,良質米面積越多,政府收購公糧的壓力會越小,希望更多農民加入契作,種好米給消費者。,

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就事論事/未使用也付費? 施政疏失惹民怨

高雄市開徵汙水管使用費,

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,一再宣稱是從「使用者付費」的角度著眼,

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,但現在連「未使用者也得付費」,

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,市府未準備好就上路,

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,已嚴重損及民眾權益。汙水主幹管、次幹管完成的區域到底囊括哪些住宅、大樓,

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,哪些尚未完成接管,

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,施工單位應該知道,

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,絕不是水利局一句資料「手寫誤繕」的理由可以搪塞。「凡事豫則立,不豫則廢」,高雄縣市合併前的工務局下水道工程處、合併後的水利局,未能掌握家庭接管確實狀況,即開徵使用費,引起民怨,誠屬必然;知道有數千戶被誤徵後,堅拒暫停收費、展開全面普查,誤徵戶還越來越多,水利局顯然未把這項疏失放在心上。協調從自來水費中扣抵,若有民眾是承租戶,本月已被收水費,下月若換人租,扣抵費用如何歸戶?市府準備不周,施政錯誤,卻仍死鴨子嘴硬,勢將難以服眾。,

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雙城論壇 將在上海舉辦

今年「台北上海雙城論壇」將於上海舉行,

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,台北市長柯文哲昨(27)日表示,

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,本周將與對方聯絡,

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,協調時間,

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,只是沒有在講定前,

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,無法對外公布,

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,可以早一點就會早一點舉辦,

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,而今年主題則是圍繞於北北基與長三角的經濟合作。柯文哲昨天赴市議會進行報告,針對雙城論壇現行辦理狀況,柯文哲說,並沒有預設任何時間限制,雙方時間都允許的話,可以早一點,就會早一點舉辦,目前已交由台北市政府國際事務委員會執行長楊慶輝處理。 對於這屆雙城論壇的討論議題,柯文哲指出,這次主題則是圍繞於北北基與長三角的經濟合作,台北作為重要的城市外交案例,也已經指派副秘書長陳志銘前往上海商討,如何從經濟上進行合作。市議員秦慧珠在質詢時表示,柯文哲去完美國與日本,下一站就是中國大陸,總統大選國際拜訪就完成了。具體舉辦時間柯文哲說,本周會開始與上海方聯絡。但雙城論壇時間也非他能決定,上海市長也常出國,要喬到剛剛好,雙方要協調,這沒有預設立場。,

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性騷女下屬 「回家慰安」判賠10萬

大學擔任行政助理的楊女與丈夫分隔兩地,

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,不滿頂頭上司黃姓主任說「放假了,

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,要回台北慰安」,

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,學校也未立即糾正,

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,覺得被貶抑為慰安婦,

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,提告請求損害賠償。台中地院判決黃男、學校各賠償楊女精神慰撫金十萬元。楊女二○一二年在中部一所大學擔任行政助理,

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,丈夫在台北,

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,休假才能相聚。二○一三年十月六日,黃男對她說「要放假了,是妳要上去還是他要下來?」說完後,又笑笑對她說「慰安。」同年十一月三曰又對她說「放假了,要回台北慰安?」楊女聽了心裡不舒服,認為普通夫妻不該被說成慰安。二○一四年楊女向市警局婦幼隊報案,台中市政府性別工作平等會審議後認定黃男對她有性騷擾行為,且學校違反性別工作平等法,裁罰學校十萬元,楊女遂向法院請求黃男、學校損害賠償。黃男否認騷擾楊女,學校也說黃男未曾向楊女說過「慰安」;但因有證人向法官證明確有此事,且印象中聽黃說過「兩、三次」。法官認定黃男確實曾對楊女說過「慰安」字句,使她感受到性別歧視的言語侵犯、干擾人格尊嚴,受到傷害,判決黃男給付十萬元精神慰撫金給楊女。學校是楊女僱主,知悉性騷擾申訴時,未採取立即有效糾正及補救措施,未盡保護員工責任,使楊女陷於敵意性環境,違反性別工作平等法,判決校方一樣須賠償十萬元。,

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歐盟將啟動法律 阻卻美國制裁伊朗措施

歐洲聯盟執行委員會主席榮科(Jean-Claude Juncker)。 路透社 分享 facebook 歐洲聯盟執行委員會主席榮科今天表示,

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,歐盟18日將開始採取行動,

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,阻卻美國對伊朗制裁措施在集團內部造成的效應。這將是致力維護伊朗核子協議的一環。法新社報導,

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,歐盟領袖今天在保加利亞首都索菲亞召開高峰會,

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,榮科(Jean-Claude Juncker)在會中說:「我們將啟動『阻礙性法律』的程序,

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,目的在抵消美國制裁在歐盟境內的域外效力。我們必須這麼做,

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,明天上午10時30分就要啟動。」,

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撫平大地傷痕/愛與牽掛…花蓮遊子思鄉

花蓮強震第3天,

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,翠堤雲頂大樓加拿大籍夫妻不幸罹難,

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,2人相擁環抱,

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,令人鼻酸。圖/聯合報系資料照片 分享 facebook 活著雖然經常百感交集,

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,愛卻永遠神奇。「我們從小在花蓮長大,

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,已經很習慣有地震,

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,總覺得搖一搖就沒事,

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,九二一時我還是國中生,這次地震發生在成長的環境,熟悉的景觀、學校旁的建築都受損、傾倒,家裡的朋友為了救災兩天沒睡,童年玩伴住進學校避難,無奈地望著手機不斷響起地震警訊,希望所有震盪早日平息。」試片進場前,聆聽著在電影公司工作、出身花蓮的女子,訴說心心念念的家園狀況。「那妳過年還會帶孩子們回去嗎?」「會啊!車票都買好了。」她毫不猶豫地回答,因為愛與牽掛,再大的災情也無法阻擋奔向家鄉的心。散場時,見她一如往常,拿著相機記錄觀影心得,敬業做著分內的工作;雖然是微小的日常,卻也是時代、社會向前運轉的動力,她是花蓮的女兒,也是台灣的女力、同時是溫暖母親。這天,我們觀賞俄羅斯入圍二○一八奧斯卡外語片作品「當愛不見了」,片中冰天雪地的寒凍畫面、各結新歡互相指責的夫妻、感受家庭毀滅、躲在浴室門後無聲痛哭、不知何去何從的少年,荒蕪廢棄大樓是寂寞孩子們的秘密基地,最溫暖的迴盪卻是救難隊在湖畔、森林不斷大聲吶喊失蹤男孩名字,不知道什麼是愛的母親因為有著「集上帝和撒旦於一身」的外婆,編導一刀剖開世界各地崩解家庭真相。在台灣,天災地震一再提醒生命渺小、居安思危的重要性;在台北,我們光讀災情、看著救災畫面就熱淚盈眶,因為無常巨變感慨、因為無私無分別心、救人助人感動。祈願所有花蓮人平安,愛永遠在你我之間,台灣社會是有愛一家人,只有愛能鼓舞人心度過世間所有難關。,

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